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疾病库先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁 (胆道闭锁)

先天性胆道闭锁

发病部位:腹部

就诊科室:消化内科 肝胆外科 儿科

疾病用药:注射用硫酸阿米卡星

疾病自测:暂无数据

先天性胆道闭锁治疗

  胆道闭锁的治疗以手术辅以药物治疗为主。肝门空肠吻合手术(Kasai手术)为首选手术治疗方案,患儿如在3个月龄以内做Kasai手术, 3个月内顺利退黄的比例约为70%~80%。如不能退黄,需考虑肝移植手术。

先天性胆道闭锁有哪些一般治疗措施?

  • 因胆汁可以帮助脂溶性维生素的吸收,所以对于胆汁不能有效排入肠道的患儿,需要补充维生素A、D、E。
  • 必要时医生会给予退黄、保护肝功能、白蛋白提高血浆蛋白水平、免疫球蛋白调节免疫等对症治疗。
  • 行手术治疗的患儿,术后需要营养支持治疗,如使用高能量医用奶粉,或通过血管输注营养液。

先天性胆道闭锁有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗生素

患儿术前、术后都要使用3到6个月抗生素,以预防感染。

熊去氧胆酸

口服熊去氧胆酸可帮助肝脏排出胆汁。

激素

能减轻胆管的水肿和炎症反应,促进胆汁排出。

先天性胆道闭锁有哪些手术治疗?

肝门空肠吻合手术

肝门空肠吻合手术(Kasai手术)通过将肝门瘢痕化的组织切除,充分暴露肝门,然后在空肠做一切口,将肝脏直接与空肠吻合在一起,使肝脏产生的胆汁顺利排入肠道。

对于胆管闭锁患儿,首先进行Kasai肝门空肠吻合手术,可保证一部分患儿用自己的肝生存,而无需进行肝移植。

但Kasai手术期间进行病理检查时,若发现患儿肝内胆管存在阻塞或其他遗传代谢性肝病等情况,则这部分患儿即使进行了Kasai手术,不久以后也要进行肝移植。

肝移植

指切除患儿的肝脏,用健康肝脏代替病变肝脏的手术。适用于Kasai手术失败、术后并发症久治不愈的患儿。

需要注意的是,大多数胆道闭锁患儿即使成功进行了Kasai手术,最终仍需进行肝移植。因此,具体的手术建议,应在医生指导下,权衡利弊后,审慎选择。

肝移植手术后,尤其注意按时服用免疫抑制药物,避免因免疫排斥反应而导致的肝功能丧失。排斥反应常见症状包括疲倦乏力、腹部疼痛或压痛、发热、黄疸加重、深色尿液等。

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