一种胆管闭塞性疾病

仅见于婴儿，与宫内或出生后病毒感染有关

表现为黄疸、白陶土色大便、尿色加深等

手术治疗可活到成年，否则多会在2年内死亡

胆管是指能将胆汁从肝脏运送到胆囊（暂时储存）和十二指肠（参与食物消化吸收）的管道，胆汁可以在肠道分解脂肪，并帮助人体吸收维生素。

先天性胆道闭锁，目前在临床中称为胆道闭锁（biliary atresia），是指肝脏向胆囊输送胆汁的胆管，在胎儿还在宫内或母亲处于围生期时就发生闭塞，导致胆汁无法排出，长期胆汁淤积引起肝脏功能损害。

该病仅见于婴儿，表现为持续性加重的黄疸、白陶土色大便、黄褐色尿等，如不及时治疗，可进展为肝硬化甚至肝衰竭，危及生命。

先天性胆道闭锁在人群中的发病情况是怎样的？

胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病，仅见于婴儿，且女婴多于男婴。

该病呈明显的地区和种族差异，亚洲发病率高于欧美地区，大约每2万个婴儿中有3人发病。

先天性胆道闭锁有哪些类型？

根据胆管阻塞的部位分类

I型胆道闭锁

又称为胆总管闭锁，约占5%，胆囊内含有胆汁。

II型胆道闭锁

又称为肝总管闭锁，约占3%，胆囊内不含胆汁，但左、右肝管内含有胆汁。

III型胆道闭锁

又称为肝门部闭锁，约占92%，肝外胆道完全闭锁，胆囊和左、右肝管内均不含胆汁。

根据有无缺陷分类

孤立胆道闭锁

是最常见的类型，84%的患儿是这种类型。即患儿除了胆道闭锁一般没有合并其他的出生缺陷。

综合征型胆道闭锁

少见，仅占16%，指除了胆道闭锁，还存在内脏转位、心脏、脾脏或肠道等器官的严重畸形。