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疾病库小儿先天性巨结肠

小儿先天性巨结肠 (先天性巨肠,无神经节细胞症)

小儿先天性巨结肠

发病部位:腹部

就诊科室:消化内科 外科 肛肠外科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

小儿先天性巨结肠治疗

  治疗原则

  1.保守治疗:适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿。先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术;

       2.结肠造娄:新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造娄术;

       3.根治手术:适用于所有巨结肠病儿。

  (1)Swenson:切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

  (2)Soave:直肠内膜整个拉出,将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

  (3)Duhamel;在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

     痉挛肠段短、便秘症状轻者,可先采用综合性非手术疗法,包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等,忌用高渗、低渗盐水或肥皂水),扩肛、甘油栓、缓泻药,并可用针炙或中药治疗,避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效,虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

  凡痉挛肠段长,便秘严重者必须进行根治手术,目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术);②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel´s手术);③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave´s手术)。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍,不能耐受一次根治手术者,应行静脉补液输血,改善一般情况后再行根治手术,如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止,应及时作肠造瘘,以后再行根治术。

     疗效评价

  1.治愈:症状消失,排便正常或偶有污便。

        2.好转:症状消失,排便基本正常,常有便失禁。

        3.未愈:症状仍在,或排便完全失禁。

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