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疾病库小儿先天性巨结肠

小儿先天性巨结肠 (先天性巨肠,无神经节细胞症)

发病部位：腹部

什么是小儿先天性巨结肠

　　先天性巨肠（Hirschsprung?s discase）是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，巨结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。北京儿童医院外科1955～1991年共收治1439例，其中新生儿599例，男与女比例为4：1。有遗传倾向。

小儿先天性巨结肠的病因更多

　　本病的病因目前尚不清，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。

小儿先天性巨结肠的症状更多

一、病史及体征： 90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到...

小儿先天性巨结肠的检查更多

1、活体组织检查取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，病理证实无神经节细胞存在　　2.X线所见腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排...

小儿先天性巨结肠的预防更多

　　先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步，患儿若能得到早期诊断早期手术治疗，术后近期远期效果较满意。但高，有些患儿术后大便次数多或失禁，则需较长时间进行排便训练。

小儿先天性巨结肠的治疗更多

治疗原则　　1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术; 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具...

小儿先天性巨结肠的鉴别更多

新生儿：胎粪嵌顿综合征(无胎粪绞痛)和小左结肠综合征。这两个是由钡灌肠检查明确，并可自限的短暂性梗阻。还要与其他原因引起的肠梗阻如低位小肠闭锁、结肠闭锁、胎便性便秘、新生儿腹膜炎等鉴别。　 ...

小儿先天性巨结肠的并发症更多

　　1.慢性便秘

　　2..急性小肠结肠炎

　　3..肠穿孔　

　　4..水、电解质代谢紊乱

　　5.继发感染，休克甚至死亡

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