先天性心脏病(congenital heart disease),简称先心病,是指心脏及大血管在胎儿时期发育异常引起出生时即存在的一类心血管畸形 。
先天性心脏病是儿童最常见的一类心脏病,发病率在活产新生儿中有0.6%~1%,如未经及时治疗,约1/3患儿会在出生后1年内因严重并发症死亡。
先天性心脏病包括多种类型的心脏疾病,如心腔之间有孔、心脏瓣膜异常、心脏血管狭窄造成血液流动受阻等等。先天性心脏病在临床中的主要分型如下:
| 非发绀型 | 发绀型 | ||
|---|---|---|---|
| 定义 | 没有额外的含氧量低的血混入体循环的类型 | 氧量低的血绕过肺进入体循环的类型 | |
| 病理学 | 主要分为左向右分流或梗阻性病变 | 心脏结构异常导致右向左分流 | |
| 亚型 | 左向右分流 | 梗阻性病变 | / |
| 房间隔缺损 | 主动脉缩窄 | 法洛四联症 | |
| 室间隔缺损 | 肺动脉狭窄 | 大动脉转位 | |
| 动脉导管未闭 | / | 艾森曼格(Eisenmenger)综合征 | |
做好产前筛查、超声波检测是目前先心病的主要预防措施,在孕中期18~22周为先心病的最佳检测时间,在此阶段对胎儿进行诊断和评估有利于对下一步妊娠做出决定。
左向右分流型的动脉导管未闭、室间隔缺损和房间隔缺损以及瓣膜狭窄性疾病(主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄)有并发感染性心内膜炎的可能。
无分流的先心病可能并发感染性心内膜炎、心力衰竭、脑血管意外等。
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