神经鞘瘤是什么？

神经鞘瘤源于神经鞘的雪旺细胞，故又称为雪旺细胞瘤，是神经系统肿瘤中最常见的良性肿瘤，多单发，包膜完整，极少发生恶变。神经鞘瘤的临床表现主要以神经功能受损为主，其发生机制可能与基因突变有关。

神经鞘瘤在人群中的发病情况是怎样的？

患者多为30~50岁的中年人，无性别差异。

神经鞘瘤有哪些类型？

根据来自神经鞘细胞瘤细胞的排列方式，将神经鞘瘤可分为以下两种类型：

• Antoni A区：是细胞密集区，含有大量细胞且排列整齐的结构。瘤细胞为细长梭形，肿瘤与周围组织边界不清，细胞核为不规则扭曲状或波浪状，瘤细胞排列紧密成束状，细胞核平行排列成两排，类似于栅栏，部分瘤细胞呈旋涡状排列。
• Antoni B区：细胞疏松区，疏松的黏液样结构。瘤细胞较少，排列不整齐，间质中可出现囊性变。更清晰可见肿瘤血管，内含血栓，血管壁因为纤维化，可出现增厚，肿瘤内可见囊腔。

根据WHO神经系统肿瘤分类标准，将神经鞘瘤分为富细胞型、丛状和黑色素型三种，具体如下：

• 富细胞型神经鞘瘤：发病年龄和其他类型相似，但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病，少数在四肢深部软组织中发病。主要由缺少Verocay小体的AntoniA区组成，可为无任何症状的肿块，也可伴有神经系统表现。像典型的神经鞘瘤一样，包膜较完整，表现为多结节状或丛状，切面为棕褐色，常有出血但很少有囊性变。
• 丛状神经鞘瘤：呈丛状或多结节形，约占神经鞘瘤的5%，一般不伴有1型或2型神经纤维瘤病。多见于表皮，深部组织中较少见，像典型的神经鞘瘤一样，一般都有完整的包膜，瘤体内主要由AntoniA区所见瘤细胞组成，有时可见核排列成栅栏状或Verocay小体，瘤细胞排列成短束或交错束状，极少见核分裂象。
• 黑色素型神经鞘瘤：较少见，多发于中年人，肿瘤界限清楚，呈棕黑色。肿瘤由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成，部分瘤细胞浆内含有粗块状或细颗粒状色素颗粒，核分裂象多少不一，电镜下可见到黑色素小体。

根据肿瘤是否具有遗传性，可分为非家族性和家族性，具体如下：

• 非家族性：可单发或多发性发病。
• 家族性：神经鞘瘤中15%~25%与家族性相关，较为罕见，常表现为多发病灶，故命名为家族性神经鞘瘤病。