自身免疫性肝病是什么？

自身免疫性肝病是由于体内自身免疫异常引起的一组肝胆损伤性疾病。

该病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及其中两种同时存在的重叠综合征，此外，IgG4（免疫球蛋白G的第四个亚型）相关性肝胆疾病也被归为此类。不同类型的自身免疫性肝病，其发病机制、临床表现等各有不同。

自身免疫性肝病在人群中的发病情况是怎样的？

由于我国自身免疫性肝病的临床和基础研究刚刚起步，且临床漏诊误治情况严重，故目前缺乏相关流行病学资料。但由于诊疗技术的不断进步，自身免疫性肝病的总体检出率呈上升趋势。此外，根据自身免疫性肝病的不同分型，好发人群有所差异：

• 自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）：多见于30~50岁的女性，男女比例为1:4。
• 原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）：旧称原发性胆汁性肝硬化，多见于中老年女性，男女比例为1:9，85%~90%患者起病于40~60岁。
• 原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）：多于中青年起病，男女比例为2:1，约50%~70%的患者伴发溃疡性结肠炎。
• IgG4相关肝胆疾病：多见于老年男性，男女患者比例为（2~4）:1。

自身免疫性肝病有哪些类型？

自身免疫性肝病主要包括如下几种。

自身免疫性肝炎

紊乱的免疫系统异常攻击肝脏内的肝细胞，从而引起肝脏的炎症反应。可急性发作，但大多起病隐匿缓慢，严重者可进展为肝硬化和肝衰竭。

原发性胆汁性胆管炎

紊乱的免疫系统异常攻击肝脏内的小胆管，从而造成小胆管周围炎和慢性胆汁淤积。起病隐匿缓慢，可导致肝硬化甚至肝衰竭。

原发性硬化性胆管炎

紊乱的免疫系统异常攻击肝脏内外的大胆管，引起大胆管周围炎症和纤维化，导致受累胆管僵硬狭窄和慢性胆汁淤积。该病起病隐匿，可逐渐进展为肝硬化和肝衰竭。

IgG4相关性肝胆疾病

是IgG4相关疾病累及肝胆器官的表现。该病的特征是血清IgG4水平升高，受累组织肿胀，组织病理可见席纹状纤维化和大量IgG4阳性浆细胞浸润。影像表现需与原发性硬化性胆管炎、胆管和胰腺恶性肿瘤鉴别。