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疾病库侏儒症

侏儒症 (矮小症)

侏儒症

发病部位:全身

就诊科室:小儿内分泌科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

侏儒症治疗

治疗

矮小症治疗以激素类药物治疗、心理辅导及原发病治疗为主。

矮小症有哪些一般治疗措施?

一般治疗主要包括原发病治疗及心理辅导。

原发病治疗

原发病治疗要注意因颅脑外伤、放疗、肿瘤等引起的继发性生长激素缺乏症,除了进行生长激素补充等药物治疗以外,还要对症进行外科、手术治疗等。一些因精神心理、肾小管酸中毒等引起的矮小症,在对症消除病因后,身高增长可慢慢恢复。

心理辅导

应关注照顾患者的心理健康,大多数患者因身材矮小,特别容易受到同龄人的嘲笑,孩子可能会感到与同伴隔绝,会产生自卑、不愿接触人群、社会等消极心态,长时间会引发抑郁症等心理疾病,不利于疾病的恢复。医护人员和家属都应注意疏导、开解患者的心情,帮助其建立对疾病正确的认识,保持积极的心态。

矮小症有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

矮小症的治疗药物选择,需经由医生综合评估后,在医生的指导下使用。

重组人生长激素(rhGH)

  • 生长激素缺乏性矮小症首选药,可有效提高患者的生长速率,改善成年身高。
  • 一般第一年疗效最显著,身高增长可达10厘米/年,以后生长速率慢慢下降。
  • 应至少治疗1年以上,可持续用药至身高满意或骨骺闭合。
  • 副作用较少,同剂量相关。常见的是注射部位红肿、关节痛、肌肉痛、胰岛素抵抗等。
  • 对恶性肿瘤、严重糖尿病的患者不建议使用该药品。
  • 使用重组人生长激素治疗期间可能出现甲状腺功能减退,建议每3个月复查甲状腺功能。
  • 应用重组人生长激素治疗前,应行头颅磁共振(MRI)检查,以排除颅内肿瘤。
  • 治疗中应随访定期检查生长发育指标,以及IGF-1、IGFBP3,血糖、胰岛素等代谢指标,用以指导治疗方案。

生长激素释放素(GHRH1-44)

适用于下丘脑生长激素缺乏症。可以促进生长速率,疗效同重组人生长激素类似。

胰岛素样生长因子-1(IGF-1)

近几年开始用于治疗生长激素不敏感综合征,常见不良反应为低血糖。

同化激素

主要有苯丙酸诺龙、司坦唑醇。常同生长激素合用,以治疗Turner综合征。人工合成的同化激素可促进蛋白质合成,促使患者生长,同时雄激素作用较小,可减轻骨骺闭合等不良反应。一些患者使用后第一年可长高10cm左右,慢慢生长缓慢,成年后身材仍矮小。

性激素

主要为睾酮、雌激素。适用于伴有性腺轴功能障碍的生长激素缺乏症患者,并要求骨龄达到12岁。

矮小症有哪些手术治疗?

要注意因肿瘤等引起的继发性生长激素缺乏症,除了进行生长激素等内分泌治疗以外,还要对症进行手术治疗,如垂体瘤要进行选择性经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术等。术后可能出现暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿等,脓肿、感染发生率较低,死亡率较低。

经鼻蝶显微手术

治疗垂体瘤的首选方法。肿瘤切除的彻底性高,内分泌功能缓解好,视力视野治愈改善率高,创伤小、并发症低、反应轻、恢复快等。

手术指征

  • 腺瘤向鞍下生长至蝶窦内者最宜用此手术入路;
  • 肿瘤向上轻度生长未影响下丘脑及第三脑室者;
  • 垂体腺瘤伴有脑脊液鼻漏者;
  • 有或无功能性垂体小腺瘤可用此入路做选择性肿瘤切除;
  • 垂体卒中;
  • 视交叉前固定,肿瘤向交叉后生长,临床常有旁中央暗点;
  • 患者全身情况较差,不能耐受开颅者;
  • 药物抵抗、不耐受药物者;
  • 组织学诊断支持。

经额开颅手术

适用于明显向鞍上和鞍旁侵犯的肿瘤,优点是手术视野显露清楚。

手术指征

  • 肿瘤向鞍上生长引起视交叉受压,下丘脑及第三脑室受压引起脑积水等症状者;
  • 肿瘤向鞍前生长达到颅前窝额底者;
  • 垂体卒中;
  • 放射治疗效果不满意或有恶化者;
  • 有功能性或无功能性腺瘤产生临床垂体功能亢进或减退症状者。

矮小症如何进行中医治疗?

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物可缓解症状,建议到正规医疗机构,在医师指导下治疗。

矮小症的治疗有什么新进展?

肢体延长术

一些患有矮小症的人选择接受称为肢体延长的手术。该治疗方法是有争议的,因为与所有手术一样,也存在术后感染、高热、伤口不愈合、恢复不理想等风险,且由于需历经漫长的治疗,患者的情绪和身体压力很大。

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