先天性膈疝是什么？

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是一种较常见的膈肌发育畸形。膈肌是分隔胸腔和腹腔的肌肉筋膜组织，如果在胚胎发育中出现异常，遗留缺口，腹腔脏器就容易通过缺口进入胸腔，医学上称疝入胸腔，即膈疝。

患者的年龄不同、疝入胸腔的腹腔脏器多少不同，本病的症状也有所不同，主要有气急、气促、呼吸困难、发绀、上腹疼痛、肠梗阻等症状，本病以手术治疗为主，无并发症者，手术后效果较好，合并肺发育不良或严重畸形者，病死率较高。

先天性膈疝在人群中的发病情况是怎样的？

发病率

发病率为1/4000~1/3000。

病死率

可达40%~60%，致死主要原因是肺发育不良和肺动脉高压。

好发人群

男性患儿略多。

先天性膈疝有哪些类型？

先天性膈疝按是否具有疝囊分类

真性疝

膈疝具有疝囊者称为真性疝。

假性疝

膈疝无疝囊者称为假性疝。

按发生的位置不同分类

先天性后外侧疝

膈肌有一先天性裂孔，大量腹腔脏器如肠、胃、脾、肾可由此进入胸腔，使左肺受压，心脏向右移位，胎儿肺部可在发育过程中受压，可伴有肺发育不良或萎缩以及肺动脉高压，进入胸腔的胃肠可发生嵌闭、梗阻甚至坏死。

先天性胸骨后疝

临床上相对少见，占先天性膈疝发病率4%-5%，膈肌在剑突两侧留有间隙，腹腔脏器通过这个间隙进入胸腔，疝入的内容物多为横结肠和腹腔大网膜，胃和肝脏少见。

先天性食管裂孔疝

少见，正常情况下食管穿过膈肌时，后方可有一指间隙，如间隙宽大、肌肉环薄细无力、胃和部分肠管可由此进入胸腔，即形成食管裂孔疝。