库欣综合征是什么？

库欣综合征（Cushing's syndrome，CS），又称皮质醇过多综合征，是一种因肾上腺分泌过多胶原蛋白激素而引起的临床综合征，临床表现包括满月脸，向心性肥胖，紫纹，多血质外貌，高血压，骨质疏松和继发性糖尿病等。

库欣综合征在人群中的发病情况是怎样的？

库欣综合征是可发生于任何年龄的一种临床综合征，多发于20?45岁，成人多于儿童，女性多于男性。国内暂时没有关于库欣综合征发病率的权威数据；据此国外文献报道，每年每100万人中发病2?3例，每100万人中有40例库欣综合征患者。

库欣综合征有哪些类型？

根据病因，库欣综合征可分为促肾上腺皮质激素（分为两个大类）。

ACTH依赖性库欣综合征

因下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量糖皮质激素。包括垂体性库欣综合征（即库欣病）、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。

• 库欣病

最常见，约占库欣综合征的70％左右。由垂体分泌过量的ACTH引起。引起库欣病的病因是垂体ACTH微腺瘤（约占80％）。根据垂体腺瘤的大小，可将其分为微腺瘤（直径<10mm），大腺瘤（直径10?30mm）和巨大腺瘤（直径> 30mm）。促肾上腺皮质激素细胞弥漫性增生。极少数垂体ACTH瘤可向头骨内其他部位转移，甚至远处（肺，肝）转移。

• 异位ACTH综合征

比较少见。指垂体以外的肿瘤组织分泌过量的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量糖皮质激素，盐皮质激素及性激素，并引起全身症状。 （尤其是小细胞肺癌，约占50％），其次分别为胸腺肿瘤，微米颗粒肿瘤和支气管肿瘤，还可能有代谢道，生殖系统，前列腺等部位的肿瘤。

• 异位CRH综合征

比较罕见，是由于肿瘤组织分泌过量的CRH，刺激垂体ACTH细胞增生，从而使ACTH分泌增加。

ACTH非依赖性库欣综合征

主要为肾上腺皮质腺瘤和腺癌，分别占库欣综合征的10%和6%。表现为肾上腺皮质肿瘤或增生自主分泌过量糖皮质激素，多为单侧。双侧肾上腺皮质腺瘤罕见。

• 肾上腺皮质腺瘤或癌

自主分泌过量的糖皮质激素，致血皮质醇升高，并抑制下丘脑CRH和垂体ACTH细胞分泌，血ACTH水平通常较正常减低，腺瘤以外同侧肾上腺及对侧肾上腺皮质萎缩。

• 肾上腺皮质结节样增生

包括原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（罕见，属自身免疫性肾上腺皮质病变）、ACTH非依赖性双侧肾上腺大结节增生（AIMAH）、抑胃肽依赖性库欣综合征等。原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病的特征是双侧肾上腺皮质多发性自主分泌的色素沉着的结节，结节间皮质组织萎缩；AIMAH的特征是双侧肾上腺呈皮质结节样增生，大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制，血浆ACTH水平低。

其他类型库欣综合征

• 外源性库欣综合征：多因长期服用较大剂量外源性糖皮质激素。
• 异位肾上腺库欣综合征。
• 儿童库欣综合征：较少见，10岁以上患者多为增生，10岁以下患者多为肿瘤。生长缓慢，骨骼发育延迟。
• 应激性库欣综合征。
• 糖皮质激素受体病。
• 糖皮质激素过度敏感综合征。