滑膜肉瘤是什么？

滑膜肉瘤是一种恶性肿瘤，属于软组织肉瘤，通常发生在四肢和躯干的关节周围。

滑膜肉瘤并非家族遗传性疾病，几乎所有滑膜肉瘤中存在t（X；18）（p11.2；q11.2）染色体易位，及由此导致的SYT-SSX融合基因。

滑膜肉瘤在人群中的发病情况是怎样的？

根据美国的统计数据，每百万人中约有1.55人患滑膜肉瘤。超过90%的滑膜肉瘤发生于四肢，约有一半病例会出现远处转移，多转移至肺部。

滑膜肉瘤可发生于各年龄段，多发生于15~29岁，且男性多于女性，男女比为1.2 ：1。

滑膜肉瘤有哪些类型？

滑膜肉瘤疾病分型

根据肿瘤样本中的细胞类型，滑膜肉瘤可分为三种组织学亚型：

• 单相型：只有一种特征性的细胞，通常为梭形细胞；
• 双相型：可辨别出两种特征性的细胞，即梭形细胞与上皮细胞，是最为常见的滑膜肉瘤类型；
  
• 去分化型：在单相型或双相型的形态学基础上，镜下可见部分区域为未分化多形性或小圆细胞的成分，核分裂相多见。

滑膜肉瘤疾病分级

儿童及青少年分级

美国儿童癌症协作组（COG）根据组织学亚型、肿瘤组织坏死范围、核分裂数和肿瘤多形性，将儿童及青少年（18岁以下）非横纹肌肉的软组织肉瘤（包括滑膜肉瘤）分为3个不同级别。

其中，所有滑膜肉瘤均为3级。

成人分级

成人滑膜肉瘤可依据法国国家抗癌中心联合会（FNCLCC）组织学与病理学分级法分级。

FNCLCC组织学与病理学分级法是一个评分式的分级系统，根据肿瘤分化情况、有丝分裂情况和肿瘤细胞坏死程度进行评分，并根据总分分为3个级别。

由于滑膜肉瘤的肿瘤分化特征，其分级至少为2级。

滑膜肉瘤疾病分期

儿童及青少年分期

• 儿童及青少年滑膜肉瘤治疗前分期：根据TNM分期系统分期，由于儿童及青少年滑膜肉瘤病理分级均为3级，因此分期均为Ⅱ期或以上。
  
• 儿童及青少年滑膜肉瘤术后病理分期
  

成人（18岁或以上）分期

美国癌症联合会（AJCC）根据原发肿瘤大小、邻近淋巴结的侵袭情况、是否有远处转移和病理分级，对所有成人软组织肉瘤（包括滑膜肉瘤）建立TNM分期系统。由于滑膜肉瘤的病理分级至少为2级，因此分期为ⅡA期或以上。

滑膜肉瘤疾病危险度分组

儿童及青少年（18岁以下）滑膜肉瘤根据危险度分为：

• 低危组：肿瘤无远处转移，可完全切除，肿瘤病理分级为1或2级，或肿瘤病理分级为3级但最大直径≤5厘米。
• 中危组：肿瘤无远处转移，可完全切除，病理分级为3级，最大直径>5厘米；或肿瘤无远处转移，但无法完全切除。
• 高危组：所有有远处转移的肿瘤。

成人（18岁或以上）滑膜肉瘤不进行危险度分组。