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变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿血管炎

发病部位:胸部 全身

就诊科室:内科 心血管内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是变应性肉芽肿血管炎

;常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。病因不明,与免疫异常有关。病理特点是坏死性血管炎,组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成,巨噬细胞浸润。通常肾脏损害程度较PAN及韦格纳肉芽肿轻,死于肾脏病者罕见。本病于1951年Churg和Strauss首次共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征,其特点为哮喘,周围血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎,血管外肉芽肿,故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS),又称嗜酸性肉芽肿性血管炎或变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussVasculitis)。

变应性肉芽肿血管炎的病因 更多
变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病,Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性,但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性,推测ANCA在该病的发病中...
变应性肉芽肿血管炎的症状 更多
本病可发生于任何年龄,发病高峰年龄为30~40岁。男女均可患病典型病例一般分3期:前驱期、血管炎期和血管炎后期。1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外,常出现多种过敏性疾病的症状,以呼吸道表现为主,包...
变应性肉芽肿血管炎的检查 更多
本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析,而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人,有持续数年的哮喘史,一旦出现多系统损害,即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节...
变应性肉芽肿血管炎的预防 更多
预后:本病存活期为6个月~15年,平均4~6年,1年生存率为92%,5年生存率为62%,平均9年。在糖皮质激素应用之前,变应性肉芽肿血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,约半数病人只存活3个月。...
变应性肉芽肿血管炎的治疗 更多
本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻,甚或可预防重要脏器损害,改善预后。本病对糖皮质激素反应良好,可改...
变应性肉芽肿血管炎的鉴别 更多
变应性肉芽肿血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别。1.结节性多动脉炎(PAN)过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于PAN中,两者均为...
变应性肉芽肿血管炎的并发症 更多
1.结节性多动脉炎(PAN)。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中,两者均为系统性、坏死性血管炎,都有广泛组织和器官受累,病理表现也有相同之处。但PAN无哮喘及变态反应疾病表现,外周血嗜酸性粒细胞...
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