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疾病库主-肺动脉隔缺损
什么是主-肺动脉隔缺损
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。
主-肺动脉隔缺损的病因
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主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺...
主-肺动脉隔缺损的症状
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临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡，以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度。由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者...
主-肺动脉隔缺损的检查
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心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。 胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。 超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道（下图）。 超声显像示主-肺动脉隔缺损（箭头指处...
主-肺动脉隔缺损的预防
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本病是先天性大血管畸形，故目前无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。
主-肺动脉隔缺损的治疗
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确定诊断反应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压，但肺动脉压仍低于主动脉压，左向右分流的杂音仍较响者，应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指紫绀、动脉...
主-肺动脉隔缺损的鉴别
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本病需与动脉导管未闭、永存动脉干、主动脉窦瘤破入右侧心腔、冠状动脉右侧心腔瘘等相鉴别。 1、动脉导管未闭 动脉导管未闭是指位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间沟通肺动脉和降主动脉的血管在出生后没有闭...
主-肺动脉隔缺损的并发症
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许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。
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