硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:
(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中...
【临床表现】
(一)局限性硬皮病(localized scleroderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病,片状硬皮...
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。
局限性硬皮病约有50%左右患者血清AN...
由于病因不清,目前尚无有效的预防措施。
本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮...
(一)局限性硬皮病需与下列诸病鉴别:
1.斑萎缩 早期损害为大小不一,呈皮色或青白色,微凹或隆起,表面起皱,触之不硬。
...易出现以下并发症:
(一)关节损坏;
(二)胃肠道平滑肌的损坏;
(三)营养不良;