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疾病库先天性红细胞膜病

先天性红细胞膜病

先天性红细胞膜病

发病部位:全身

就诊科室:血液内科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是先天性红细胞膜病

  先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。

先天性红细胞膜病的病因 更多

  病因

  细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。

先天性红细胞膜病的症状 更多

  症状

  球形红细胞溶血、贫血、黄疸和脾肿大。通常无或有轻微的溶血现象,贫血轻微或无。常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。

  诊断

  根据临床症状及实验室检查不难做出判断。

先天性红细胞膜病的检查 更多
贫血程度的变化殊异。红细胞计数一般为300万~400万/μl。在再生障碍危象时可降至100万/μl以下,血红蛋白亦成比例地下降。由于红细胞呈球样,而平均红细胞体积正常,红细...
先天性红细胞膜病的预防 更多

  本病是遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。

先天性红细胞膜病的治疗 更多
脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人.术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫...
先天性红细胞膜病的鉴别 更多

  本病需与以下疾病相鉴别:

  1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低;

  2.自生免疫性溶血 有溶血表现,球形红细胞也明显增高,coombs试验阳性,肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。

先天性红细胞膜病的并发症 更多

  本病常见的并发症是贫血。

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