先天性红细胞膜病是指细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
病因
细胞膜的表面积减少得与细胞内涵极不相称,有几种不同的膜蛋白质异常导致球形红细胞的变化,红细胞表面积的减少,使其通过脾脏微循环时所必要的可变性降低,因而导致脾脏内发生溶血。
症状
球形红细胞溶血、贫血、黄疸和脾肿大。通常无或有轻微的溶血现象,贫血轻微或无。常有脾肿大。红细胞的异常看来是由于膜蛋白质改变所造成的。
诊断
根据临床症状及实验室检查不难做出判断。
本病是遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。
本病需与以下疾病相鉴别:
1.铁缺乏 红细胞渗透脆性可降低;
2.自生免疫性溶血 有溶血表现,球形红细胞也明显增高,coombs试验阳性,肾上腺皮质激素治疗有效可鉴别。
本病常见的并发症是贫血。
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2020-08-19
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