(一)发病原因
风疹病毒主要通过空气飞沫传播。病毒存在于患儿和带毒者的呼吸道分泌物中,通过咳嗽、喷嚏、说话等方式,产生飞沫,被易感者吸入而传染。易感者亦可通过接触被风疹患儿的粪便、尿液中病毒污染的食具、衣物等用品,而发生接触传染。
风疹病毒亦可通过胎儿传给胎儿,这是造成CRS的重要途径。RV能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖,造成多系统的慢性、进行性感染。
(二)发病机制
风疹病毒侵入上呼吸道后,先在局部黏膜和颈淋巴结内复制繁殖,然后侵入血循环引起第1次病毒血症。病毒通过白细胞到达单核细胞系统,复制后再次进入血液循环引起第2次病毒血症。皮疹主要是由风疹病毒引起的真皮上层的毛细血管炎症,表现为毛细血管充血和轻微炎症渗出。
风疹病毒可通过胎盘感染胎儿,这主要是由于胎盘屏障尚未发育完善,病毒能通过胎盘绒毛膜产生持续感染。首先,妊娠早期胎盘初步形成,其防御屏障功能尚不完善,病毒可通过胎盘传给胎儿;其次,孕妇感染风疹,在孕3个月内,正值胎儿三个胚层分化、各器官形成的重要时期,细胞分化受到抑制,器官的形成受到影响,因此产生各种先天性畸形。孕3个月以前的胚胎,胎儿既无抵抗病毒的能力,各器官又正处于萌芽状态,故而易于受到风疹病毒的侵袭与危害。早期孕胎儿感染后,3个胚层都受到病毒侵袭,外、中胚层尤为显著。受累组织因风疹病毒感染,造成生长停滞的无性繁殖细胞系,可遗传给子代细胞。细胞分化被抑制,风疹病毒是最危险的致畸因素,可引起先天性的白内障、视网膜炎、耳聋、先天性心脏病、小头畸形及智力障碍。这些疾病出生时可不明显,但生后数周、数月甚至数年可明显地表现出来。逐渐出现抽风、耳聋、视网膜病变;随着年龄增大,还会出现学习困难、行为异常、肌肉力量弱、活动平衡失调等症状,并可出现感觉障碍。畸形儿出生时即使足月,体重也较轻,其中有10%~20%生后1年左右死亡。有关专家研究表明,胎儿畸形发生率,与孕妇感染风疹病毒早晚有关,一般以妊娠初期初次感染的危险性大,随着胎龄的增长而逐渐递减。
主要是对症治疗,部分患儿出生后一年内死亡...
骨骼肌无力是出现于单纯的先天性肌无力综合...