病因不明的肾小球疾病引起的肾病综合征。据报道美国16岁以下小儿的年发生率为2~2.3/10万,累积发生率为16/10万。根据我国对1982年20省市105所医院泌尿内科6947例住院病儿的统计,本征1462例,占21%,其中病程1年内的初发者占58.9%,北京市儿童医院对1956~1985年间住院病儿的分析也提示,因本病而住院的病人数有逐年增加的趋势。
半个世纪来有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制相继问世,小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转。5年病死率由无抗菌药物年代的60%~70%下降 到沷尼松应用年代的10%左右,免疫抑制药应用后病死率又进一步下降,尤其是微小病变型。应指出本征预后转归和其病理类型密切相关。根据Habib等(1971)1~18年追踪观察发展成慢性肾衰或死亡的病例微小病变占7%、局灶节段硬化占38%、膜性肾病及膜增殖性肾炎分别占8%及41.5%。
临床治疗以针对原发性肾病综合症为主,伴以...