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疾病库小儿先天性白细胞颗粒异常综合征

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征 (小儿先天性白细胞颗粒异常综合症,小儿先天性白细胞异常白化综合征,小儿先天性过氧化物酶颗粒症,小儿遗传性白细胞颗粒异常)

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征

发病部位: 皮肤

就诊科室:儿科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是小儿先天性白细胞颗粒异常综合征

  先天性白细胞颗粒异常综合征(Chédiak-Higashi;syndrome)又称Chédiak-Higashi综合征、Chédiak-Higashi-Steinbrinck综合征、遗传性白细胞颗粒异常综合征、先天性过氧化物酶颗粒症、先天性白细胞异常白化综合征(congenital;leukocytic;abnormaly;albinism;syndrome)等。为一罕见的伴有神经系统及血液系统异常的白化病,属常染色体隐性遗传性疾病,多见于近亲结婚的后代。

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的病因 更多

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  常染色体隐性遗传性疾病,多见于近亲结婚的后代。人类CHS1基因突...

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的症状 更多

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征有哪些表现及如何诊断?

    

  本病征两性均可发病,患儿父母多为...

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的检查 更多

 

  小儿先天性白细胞颗粒异常综合征应该做哪些检查?

  1.血液和骨髓检查 有进行性粒细胞减少,可有进行性贫血,血红蛋白量减少,红...

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的预防 更多

            

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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的治疗 更多
目前尚无特殊治疗方法,由于缺乏色素保护,有向皮肤癌发展的倾向,因此,应用日光防护剂是很有必要的。另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能...
小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的鉴别 更多

            

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小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的并发症 更多

            

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