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疾病库小儿糖原贮积病Ⅱ型
什么是小儿糖原贮积病Ⅱ型
糖原贮积病Ⅱ型即心脏糖原累积综合征，又称Pompe病、Pompe综合征、播散性糖原累积性心脏肥大、先天性心脏横纹肌瘤、全身性糖原累积症神经肌肉型、糖原心综合征等，是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。主要是由于缺乏酸性麦芽糖酶，因而在全身各组织中均出现大量糖原堆积，其主要症状为心力衰竭和肌肉无力，幼年时期即可死于心力衰竭。
小儿糖原贮积病Ⅱ型的病因
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小儿糖原贮积病Ⅱ型是由什么原因引起的？
(一)发病原因
本病征为常染色体隐性遗传，主要是体内缺乏酸性麦芽糖酶(α-1,4-葡萄糖苷酶)致肌...
小儿糖原贮积病Ⅱ型的症状
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小儿糖原贮积病Ⅱ型有哪些表现及如何诊断？
本病按发病年龄、病变累及的主要器官和病情轻重分为3型：
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小儿糖原贮积病Ⅱ型的检查
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小儿糖原贮积病Ⅱ型的预防
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小儿糖原贮积病Ⅱ型应该如何预防...
小儿糖原贮积病Ⅱ型的治疗
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本病迄今无满意治疗方法。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖...
小儿糖原贮积病Ⅱ型的鉴别
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小儿糖原贮积病Ⅱ型容易与哪些疾...
小儿糖原贮积病Ⅱ型的并发症
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小儿糖原贮积病Ⅱ型可以并发哪些...
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