胃肠道息肉病综合征是以多发性息肉病，大部分伴有肠道外表现的疾病。按照胃肠道累及的程度、伴随的肠外表现、有无遗传倾向及其不同的遗传方式和息肉的大体与组织学表现而分类。一般可分为腺瘤性与错构瘤性息肉病综合征两大类。

　　色素沉着息肉综合征属错构瘤性息肉病综合征中的一种疾病，错构瘤息肉综合征包含一组疾病，其特点是某些肠段被一些组织的无规律的混合体所累及，具有非肿瘤性但有肿瘤样增殖的特征。

      色素沉着息肉综合征又称口周雀斑样痣病(periorificial;lendiginosis)。国内常常称色素沉着-胃肠息肉综合征(pigmentation-gasfrointestinal;polyposis;syndrome)、Peutz-Jeghers;syndrome(PJS)。本病系伴有黏膜、皮肤色素沉着的全胃肠道多发性息肉病，以反复出现腹痛、腹泻、贫血及肠梗阻、肠套叠等，为主要临床表现，并常伴恶性病变而导致死亡。应提高对儿童色素沉着息肉综合征的认识，以利早期诊断，恰当治疗、随访。

小儿色素沉着息肉综合征是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　病因尚不清楚，属常染色体显性遗传，常有家族性发病。

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小儿色素沉着息肉综合征有哪些表现及如何诊断？

　　两性均可受累，在出生时或儿童时发病，常在...

小儿色素沉着息肉综合征应该做哪些检查？

　　贫血时外周血红细胞计数及血红蛋白量减少，有低白蛋白血症，吸收不良明显时可致水、电解质紊乱。大便潜血阳性，提示有胃肠出血...

小儿色素沉着息肉综合征应该如何预防？

　　病因不明，应注意做好遗传性疾病咨询工作。