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疾病库小儿急性间歇性卟啉病
什么是小儿急性间歇性卟啉病
急性间歇性卟啉病(acute;intermittent;porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病，是卟啉病中较多见的一种。1911年，由Gunther首先报道，Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上，全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
小儿急性间歇性卟啉病的病因
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小儿急性间歇性卟啉病是由什么原因引起的？(一)发病原因本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q...
小儿急性间歇性卟啉病的症状
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小儿急性间歇性卟啉病有哪些表现及如何诊断？ 青春期前很少发病。发作呈间歇性，主要表现为发作性、程度不同的腹部绞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病人常因剧烈腹痛而坐立不安甚至大...
小儿急性间歇性卟啉病的检查
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小儿急性间歇性卟啉病应该做哪些检查？1.尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡...
小儿急性间歇性卟啉病的预防
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小儿急性间歇性卟啉病应该如何预防？本病是常染色体显性遗传性疾病，预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物，如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮，皆可防止本病的发作...
小儿急性间歇性卟啉病的治疗
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急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注，每小时输入10～20g;必要时加用胰岛素...
小儿急性间歇性卟啉病的鉴别
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小儿急性间歇性卟啉病容易与哪些疾病混淆？应与以下情况鉴别：1.遇有腹痛，注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等，甚至因此而误施行外科手术...
小儿急性间歇性卟啉病的并发症
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小儿急性间歇性卟啉病可以并发哪些疾病？可因呕吐而发生脱水和少尿。可以癫痫发作，肢体麻痹和呼吸肌麻痹，可有性格改变，如抑郁、神经质、爱哭，并有幻视、幻听，或出现狂躁、语无伦次、哭笑无常等癔病样发作，可出...
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