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维生素B6依赖综合征 (先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷)

发病部位：全身

就诊科室：儿科

什么是维生素B6依赖综合征

　　维生素B₆包括六种可以互相变换的吡哆醇（pyridoxine）、吡哆胺（pyridoxamine）、吡哆醛（pyridoxal）和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B₆缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B₆依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B₆需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B₆，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B₆。

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维生素B6依赖综合征（vitamin B6 dependency syndrome）是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1％。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕...

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婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断，其...

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（1）色氨酸试验　给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。　　（2）MeHenry氏试验　给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度，如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。　　以上两...

维生素B6依赖综合征的预防更多

提倡;平衡膳食;，纠正;偏食、挑食;。我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重、身高、胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺乏...

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对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗某些疾病所用药物为维生素B6对抗剂...

维生素B6依赖综合征的鉴别更多

此病需要与流行性脑膜炎鉴别：　　突然寒战、高热、恶心、呕吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、头痛加重。　　面色苍白、四肢发凉、皮肤发花并有散在的小出血点、唇周及指端青紫、唇周单纯疱疹。　　烦躁不安、谵妄、...

维生素B6依赖综合征的并发症更多

此病的并发症暂时还没有相关报道。

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