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疾病库维生素B6依赖综合征

维生素B6依赖综合征 (先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷)

维生素B6依赖综合征

发病部位:全身

就诊科室:儿科

疾病用药:多维片(6) 小儿善存片 食母生片

疾病自测:暂无数据

什么是维生素B6依赖综合征

  维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6

维生素B6依赖综合征的病因 更多

        维生素B6依赖综合征(vitamin ...

维生素B6依赖综合征的症状 更多

  婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。...

维生素B6依赖综合征的检查 更多

  (1)色氨酸试验 给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。

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维生素B6依赖综合征的预防 更多

  提倡“平衡膳食”,纠正“偏食、挑食”。我们提倡平衡膳食,即食品的品种要...

维生素B6依赖综合征的治疗 更多

  对吡哆醇缺乏所致抽搐,肌注维生素B6100mg1次即可控制,以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖...

维生素B6依赖综合征的鉴别 更多

        此病需要与流行性脑膜炎鉴别:

  突然寒战、高热...

维生素B6依赖综合征的并发症 更多

        此病的并发症暂时还没有相关报道。

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