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疾病库头-面血管瘤综合征
什么是头-面血管瘤综合征
头-面血管瘤综合征为一种累及面和脑的血管的先天性疾病，以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。
头-面血管瘤综合征的病因
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面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主)，多见于枕叶，血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化，镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。
头-面血管瘤综合征的症状
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主要累及神经系统、皮肤和眼部。(1)神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Todd麻痹，发生于1岁左右，抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。(2)皮肤改变：红葡萄酒色...
头-面血管瘤综合征的检查
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本病可做以下检查：①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影，呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形，乃可确诊。②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示...
头-面血管瘤综合征的预防
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本病是一种脑血管畸形，无有效预防措施，早发现早治疗是防治的关键。
头-面血管瘤综合征的治疗
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1.癫痫--抗痫药控制
2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗
3.青光眼和突眼--手术治疗
4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术
5.偏瘫病人可康复治疗
头-面血管瘤综合征的鉴别
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通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。
头-面血管瘤综合征的并发症
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可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣，伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞...
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