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什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎（cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA）。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65％左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间，男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化的病因
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本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40-...
特发性肺纤维化的症状
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临床表现 约15%的IPF病例呈急性经过，常因上呼吸道感染就诊而发现，进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)，虽称慢性，平均生存时间也只...
特发性肺纤维化的检查
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1、影像学检查 (1)常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当，应用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步...
特发性肺纤维化的预防
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1、由于本病的病程缓慢，医务人员应认真检查，明确诊断。 2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。 3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。 4、注意调剂饮食，增加营养;吸烟者必须...
特发性肺纤维化的治疗
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在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0.5-1mg/kg·d，分3次服用，1-2个月，待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg...
特发性肺纤维化的鉴别
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在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病),尘肺(如石棉肺),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,...
特发性肺纤维化的并发症
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并发症可有继发性感染，肺原性心脏病自发性气胸。
最终发生肺纤维化，导致心、肺功能衰竭。
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