由先天遗传缺陷和各种继发因素导致近端肾小管回吸收碳酸氢钠或/和远端肾小管排酸功能障碍的一种代谢性酸中毒。按不同临床表现分为四型,根据其程度不同分为完全性和不完性。以较常见的完全性远端肾小管酸中毒(完全性Ⅰ型肾小管酸中毒)为代表。
此病的病因尚未完全清楚。一般分原发性和继发性两种。前者与遗传有关,多有家族史,有的在幼儿期即出现症状;后者则可由多种疾病如肾盂肾炎、药物中毒、...
一、病史及症状
(一)20~40岁女性较多见,部分病人可有慢性肾盂肾炎,长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史;有的患肝脏弥漫性疾...
(一)不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症,低碳酸氢根血症,血pH值较低,尿pH值多大于5.5。
(二)酸负荷试验(氯化铵负荷试...
本综合征是由于肾小管近端及(或)远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒,临床并非少见,临床症状轻重不一,轻者可无症状,重者以多尿、烦渴、多饮、骨...
一、祛除诱发加重因素,如明显利尿、对肾有损害的药物。有结石或伴尿路梗阻要及早治疗。
二、补充钾盐 常用枸橼酸钾口服,一般20m...
应与周期性麻痹、尿崩症、糖尿病、风湿性和类风湿性关节炎、肾功能不全失代偿期相鉴别。
若不及时治疗可出现肾性佝偻病或骨软化症;骨钙化及(或)肾结石等,少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。