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疾病库POEMS综合征

POEMS综合征

POEMS综合征

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是POEMS综合征

概述

由于潜在的浆细胞异常增生而形成以多系统损害为特征的一组临床综合征以多发性周围神经病变为首发症状对症治疗可缓解临床症状

poems综合征是什么?

POEMS综合征(polyneuropathy,organmegaly,endocrinopathy,M-protein,skin changes syndrome)是一种与浆细胞病有关的多系统疾病。

病因与发病机制尚未明确,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal immunoglobul)和皮肤病变(skin changes)为特征,取首字母称为POEMS综合征。

poems综合征在人群中的发病情况是怎样的?

  • 好发人群:本病发病中位年龄为51岁,男性多于女性,比例约为(2~3):1,常以多发神经病变为首发症状。
POEMS综合征的病因 更多
病因POEMS综合征的病因、发病机制尚不明确,目前认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白酶以及人类疱疹病毒8型(HHV-8)感染有关。poems综合征的病因有哪些?各种...
POEMS综合征的症状 更多
症状对慢性进展的周围神经病患者,若存在脏器肿大、内分泌异常、皮肤改变等异常,应该考虑POEMS综合征的可能,POEMS综合征并发周围神经病达100%。poems综合征早期有哪些症状?本病少见,起病隐匿...
POEMS综合征的检查 更多
实验室检查血/尿免疫固定电泳和血清游离轻链(所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型)。内分泌功能检测(半数患者的T3、T4偏低)。血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。可见血小板增多和血清血管...
POEMS综合征的预防 更多
  • 一般人群应注意养成健康生活习惯,如普及健康教育、均衡饮食、适当运动等。
  • 高风险人群除上述事项外还应注意定期体检。
POEMS综合征的治疗 更多
治疗对临床诊断为POEMS综合征的患者需要血液科、神经科、康复科的联合治疗,以血液科治疗克隆性浆细胞病为病因治疗;周围神经病的治疗在于早期诊断和神经营养治疗和对症治疗。对症治疗、免疫抑制剂治疗可以使患...
POEMS综合征的鉴别 更多
医生如何诊断poems综合征?2003年国际骨髓瘤协作组(The International Myeloma Working Group)发表了POEMS 诊断标准,并于2007 年做了修订,在201...
POEMS综合征的并发症 更多

几乎所有患者都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,亦可见内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

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