额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
Pick(1892)首先描述一组病人,以额颞叶萎缩为病理特征,表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语,临床少见。 Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散,称为Pick细胞,胞浆内有嗜银包涵体(Pick体),无神经原纤维缠结和老年斑,与AD明显不同,Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将 Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。
有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。
预后:病程很少超过10年,预后差多死于肺部感染泌尿道感染和褥疮等。
预防:尚无有效的预防方法对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。
随病情发展除明显痴呆(认知障碍)外患者的常见合并有失语抑郁症严重的精神行为异常等另外应注意继发的肺部感染尿路感染等。
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