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疾病库Pick病和额颞痴呆

Pick病和额颞痴呆

Pick病和额颞痴呆

发病部位:

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是Pick病和额颞痴呆

  额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征,包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征,后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。

  Pick(1892)首先描述一组病人,以额颞叶萎缩为病理特征,表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语,临床少见。 Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散,称为Pick细胞,胞浆内有嗜银包涵体(Pick体),无神经原纤维缠结和老年斑,与AD明显不同,Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别,目前多主张将 Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现,额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征,约占全部痴呆病人的1/4。

  有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征,后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。

Pick病和额颞痴呆的病因 更多
额颞痴呆和Pick病的病因及发病机制不清,可能是神经元胞体特发性退行变,或轴索损伤继发胞体变化。已证明约半数病例为常染色体显性遗传的家族性额颞痴呆,Wilhelmsen等(1994)将病变基因定位于1...
Pick病和额颞痴呆的症状 更多
1、隐袭起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、...
Pick病和额颞痴呆的检查 更多
实验室检查:测定脑脊液、血清中ApoE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。其它辅助检查:1、脑电图检查早期多为正常少数可见波幅降低α波减...
Pick病和额颞痴呆的预防 更多

  预后:病程很少超过10年,预后差多死于肺部感染泌尿道感染和褥疮等。

  预防:尚无有效的预防方法对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

Pick病和额颞痴呆的治疗 更多
尚无有效治疗方法,乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效,对有攻击行为,易激惹和好斗等行为障碍者科审慎使用小量安定类、选择性5羟色胺再吸收抑制剂或心得安等药物治疗。有条件者可由经过培训的照料者给予适当的生活及行为...
Pick病和额颞痴呆的鉴别 更多
1、诊断 额颞痴呆,包括Pick病,诊断根据起病较早(50-60岁),可有家族史,行为障碍较认知障碍明显,CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能 确诊,须依赖于组织病理学证据,如局限性额颞叶...
Pick病和额颞痴呆的并发症 更多

    随病情发展除明显痴呆(认知障碍)外患者的常见合并有失语抑郁症严重的精神行为异常等另外应注意继发的肺部感染尿路感染等。

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