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疾病库淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病

发病部位:胸部

就诊科室:中医呼吸科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

淋巴管肌瘤病的症状

症状

淋巴管肌瘤病(LAM)虽然罕见,但其呼吸系统的表现却都是一些常见症状,包括自发性气胸、乳糜胸、呼吸困难、咯血和胸痛等。通常起病隐匿,出现临床症状前可能已经有活动耐力差等表现,随着疾病的发展,呼吸困难逐渐明显并进行性加重。

气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状,并可反复发生。LAM可有肺外受累,可出现腹胀和腹痛等症状。腹部和盆腔CT检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤,部分患者可出现乳糜性腹腔积液。

淋巴管肌瘤病有哪些典型症状?

部分患者早期症状轻微,常无特异性,可表现为活动后呼吸困难,反复发作的气胸、乳糜胸、咯血等,随着病情的进展,肺功能进一步恶化,呼吸困难进行性加重,晚期可出现呼吸衰竭。

淋巴管肌瘤病可能有哪些伴随症状?

  • 部分患者常合并肺外表现,包括腹膜后淋巴管肌瘤和肾血管肌脂瘤。
  • 若患者合并结节性硬化症,可同时有其他多系统的表现,主要包括神经系统改变和皮肤改变。

  • 神经系统改变:如癫痫、神经发育迟缓、自闭症等。
  • 皮肤改变:如色素脱色斑、面部血管纤维瘤、皮肤鲨革斑、甲周纤维瘤等。
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