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疾病库KT综合征

KT综合征

KT综合征

发病部位:

就诊科室:外科 小儿内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

KT综合征的症状
KT综合征有三大特征:①痣状毛细血管扩张畸形;②静脉曲张;③软组织和骨组织增生。
该病为先天性血管畸形其发病与生活环境无关KT综合征的一些表现如葡萄酒色斑,在婴幼儿时期即可发现,往往被认为是胎记等到病变加重,出现一侧肢体增长增粗时才会就诊。
主要表现于四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部腰部下腹部,或肩部通常累及一条肢体,主要表现为:
①下肢浅静脉曲张其发生部位不同,与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧静脉一般隆起的不明显;
②葡萄酒色斑一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记;
③一侧肢体的增长或增粗随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长增粗;
④患肢皮温增高通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高,可以用手背触摸肢体感觉到皮温的微小差别。
由于血管畸形导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体可以出现软组织和骨骼肥大肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损,个别病例由于动静脉瘘距离躯干近导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑坏死曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿疼痛局部皮温增高触之疼痛。

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