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疾病库卡尔曼氏综合征

卡尔曼氏综合征

发病部位：男性股沟

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

什么是卡尔曼氏综合征

先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌障碍

发育迟缓、不孕不育伴有嗅觉缺失或减退

治疗需要采取生殖激素替代

大多数患者的预后良好

卡尔曼综合征是什么？

卡尔曼综合征（KS），是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症，于1944年由Kallmann最先报告，由于下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）分泌障碍，导致促性腺激素分泌减少而继发性腺功能减退。

属于临床罕见病，2018年5月11日国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卡尔曼综合征被收录其中；粗略估计男孩的发病率为1/8000，女孩的发病率约为男孩的1/5。

具有临床及遗传异质性的疾病，可呈家族性或散发性，其遗传方式包括X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。

卡尔曼氏综合征的病因更多

卡尔曼综合征是由于先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌障碍导致。卡尔曼综合征的病因有哪些？卡尔曼综合征发病机制尚不十分清楚。目前认为可能是起源于嗅基板的GnRH神经元因各种原因不能正常迁徙，并定位于下丘...

卡尔曼氏综合征的症状更多

常在青春期启动发育阶段发现，会影响青春期的启动和发育，表现为青春期发育迟缓，例如睾丸小、阴茎短小、不长阴毛或阴毛稀少等；成年育龄期表现为男性性功能障碍（性欲低下、勃起功能障碍）和不孕不育（精液量少甚至...

卡尔曼氏综合征的检查更多

卡尔曼综合征有哪些相关检查？仔细病史采集，包括患者青春期发育情况、性生活情况以及嗅觉情况；详细体格检查，包括腋毛、胡须、喉结等第二性征检测，会阴部阴毛、阴茎、睾丸等外生殖器检查；生殖内分泌激素检测；染...

卡尔曼氏综合征的预防更多

卡尔曼综合征由于先天性促性腺激素分泌不足，患者需要长期规律使用激素类药物治疗，尤其是在育龄期使用促性腺激素促进睾丸生精治疗过程中，需要频繁药物注射，需要积极配合，定期复查，根据治疗效果及时调整药物类型...

卡尔曼氏综合征的治疗更多

在发现疾病后，需要使用激素替代治疗，治疗目的是维持男性第二性征的正常发育和恢复生育能力，包括青春期使用促性腺激素或者睾酮启动并完成青春期的发育，育龄期使用促性腺激素释放激素、促性腺激素以促进睾丸生精完...

卡尔曼氏综合征的鉴别更多

医生如何诊断卡尔曼综合征？临床通过病史采集、体格检查、精液分析、生殖激素检测等基本可明确诊断，必要时候进行遗传学检测，寻找致病基因。卡尔曼综合征需要和哪些疾病区别？特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（...

卡尔曼氏综合征的并发症更多

卡尔曼综合征患者主要生理缺陷在于GnRH合成不足导致性发育幼稚，即男性KS患者睾丸组织、女性KS患者的卵巢组织到成年期仍处于未成熟状态，从而使得患者到了成年期仍缺乏第二性征发育，到了生育年龄却无生育能...

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