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家族性良性天疱疮 (家族性良性慢性天疱疮，家族性慢性良性大疱疮)

什么是家族性良性天疱疮

　　家族性良性天疱疮(familial;benign;pemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。

家族性良性天疱疮的病因更多

家族性良性天疱疮是由什么原因引起的？(一)发病原因由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。(二)发病机制电子显微镜发现...

家族性良性天疱疮的症状更多

家族性良性天疱疮有哪些表现及如何诊断？常在青春期发生，好发于颈、腕、腹股沟、外阴、会阴、肛周、股内侧、腋窝等容易摩擦的部位，病变可局限或泛发。基本损害是成群水疱，疱液早期清亮很快混浊，破裂后留下糜烂或...

家族性良性天疱疮的检查更多

家族性良性天疱疮应该做哪些检查？组织病理：有明显的棘刺松解，基底层上形成裂隙，绒毛或大疱，在钉突部位表皮组织的不规则组合形成所谓塌墙样的外观。基底细胞之间亦可见棘刺松解现象，在颗粒层最为明显。未见白细...

家族性良性天疱疮的预防更多

家族性良性天疱疮应该如何预防？

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家族性良性天疱疮的治疗更多

1.全身用药抗生素治疗，如四环素、红霉素。氨苯砜对部分患者有效。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效，可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。2.局部治疗皮质激素和抗生素复方软膏可选用...

家族性良性天疱疮的鉴别更多

家族性良性天疱疮容易与哪些疾病混淆？应与脓疱疮、体癣、湿疹、间擦疹鉴别，与增殖性天疱疮的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别，毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化...

家族性良性天疱疮的并发症更多

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