神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤,分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病,本瘤可发生于周围神经的任何部位,口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部。
1.多见于青年人,生长缓慢。
2.边界不清,质地柔软,松弛下垂,颜面部畸形,不可压缩。
3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。
4.皮肤散在色素斑。
5.多发性者可有家族史。
6.可有家族史。
病理组织学检查确诊
1.对于临床表现较典型,术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主。
2.对于临床表现不典型,鉴别诊断较困难者或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”。
应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。
成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
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