本病的病因主要是胚胎发育异常引起,在胚胎早期,心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育,从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道,成为心肌内冠状动脉及毛细血管。若发育障碍,局部宽大的窦状间隙继续存在,使冠状动脉和心腔间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。
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