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疾病库常染色体显性多囊肾

常染色体显性多囊肾

常染色体显性多囊肾

发病部位:腰部

就诊科室:肾内科

疾病用药:健脾益肾颗粒

疾病自测:暂无数据

什么是常染色体显性多囊肾

  发病率约为1/1000,其外显率近乎完全,这使得所有活到80岁以上的携带者均显示出本病的某些征象。约5%~10%终末期肾衰是由常染色体显性多囊肾(ADPKD)导致。

常染色体显性多囊肾的病因 更多
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆...
常染色体显性多囊肾的症状 更多
晚期病例肾脏明显肿大可扪及容易诊断。尿液分析见轻度蛋白尿和不同程度的血尿,但红细胞管型不常见。即使并没有细菌感染,脓尿症多见。由于囊肿破裂或结石移动也可有发作性的明显肉眼血尿。静脉尿路造影检查具有特征...
常染色体显性多囊肾的检查 更多

  影像学检查,包括超声波、CT及磁共振等。

常染色体显性多囊肾的预防 更多

  与患者年龄,起病年龄,高血压的控制程度,是否反复发作尿路感染,血尿等有关。随着透析及肾移植技术的不断提高,患者的主要死因为感染、心血管疾患(心梗、心衰等)以及颅内出血。

常染色体显性多囊肾的治疗 更多
约50%的具有ADPKD1突变的患者在55~60岁之间发展到尿毒症。而非ADPKD1突变的要到70岁才发生。少数ADPKD患者在少儿时就出现临床表现,即使其父母成年后发病。与许多其他肾脏疾病一样,AD...
常染色体显性多囊肾的鉴别 更多

  鉴别诊断主要考虑与多房性单纯肾囊肿鉴别,其他鉴别需考虑ARPKD,获得性肾囊肿,多囊性肾发育不良等。表19-30 早期ADPKD与多房性单纯性肾囊肿鉴别。

常染色体显性多囊肾的并发症 更多

  尿路感染最常见,大多为下尿路感染。也可出现肾盂肾炎,囊肿感染等。其他并发症有:尿路结石、梗阻;动脉瘤破裂出血,特别是颅内动脉瘤破裂占ADPKD患者死因的7%~13%。极少见情况下可出现两肾的恶性肿瘤。

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