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疾病库包涵体肌炎

包涵体肌炎

包涵体肌炎

发病部位:四肢 上肢 下肢

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是包涵体肌炎

    包涵体肌炎是一种特发性炎症性肌病特殊类型。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。包涵体肌炎起病隐匿,缓慢进展,首发症状约70%为下肢近端无力,也可为下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称,随着病情进展,远端肌无力可达50%,但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫前肌,而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及足趾屈肌受累较轻。腱反射常减低,尤以膝反射减退最为常见。

包涵体肌炎的病因 更多
本病的病因学不清,有证据提示T细胞介导的肌细胞毒性、多因素遗传易感性参与发病机制。本病可为常染色体显性和隐性遗传方式,绝大多数为散发病例,许多常染色体隐性遗传家族性包涵体肌病是由于染色地9p1-q1缺...
包涵体肌炎的症状 更多
1、本病在男性较常见,男女比例约3:1。通常在50岁以后隐袭起病,出现下肢渐进性无痛性肌无力和肌萎缩,然后上肢也出现,远端肌无力长不如近端严重,通常双侧不对称,也可选择性累及部分肌肉,数月或数年后发展...
包涵体肌炎的检查 更多
1、血清CK水平正常轻度升高。2、本病EMG异常与PM相似,少数患者表现肌纤颤电位等神经源性改变,尤其是肢体远端肌。3、肌组织学检查可见肌纤维结构异常炎症性改变,CD8T细胞浸润。确诊需用免疫组化技术...
包涵体肌炎的预防 更多

    尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。

包涵体肌炎的治疗 更多
目前尚无特效治疗,如病情发展较快,且病理提示有炎性细胞浸润者,可试用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,也可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注治疗,有一定效果。

包涵体肌炎的鉴别 更多

    s-IBM主要应与慢性多发性肌炎、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩 慢性GBS和一些晚发性远端性肌病相鉴别。

包涵体肌炎的并发症 更多

    无特殊记录,四肢肌无力长期卧床及吞咽困难,可导致褥疮及肺部感染。

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