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疾病库埃莱尔-当洛综合征

埃莱尔-当洛综合征 (埃莱尔-当洛综合症,埃勒斯-当洛综合征,艾-荡综合征,全身弹力纤维发育异常症)

埃莱尔-当洛综合征

发病部位:皮肤

就诊科室:内科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是埃莱尔-当洛综合征

  埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos;syndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。

埃莱尔-当洛综合征的病因 更多
埃莱尔-当洛综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。(二)发病机制本病发病机制目...
埃莱尔-当洛综合征的症状 更多
埃莱尔-当洛综合征有哪些表现及如何诊断? 常为早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。1.本综合征的共同特征有(1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,...
埃莱尔-当洛综合征的检查 更多
埃莱尔-当洛综合征应该做哪些检查?1.血液学检查 多次消化道出血者,可有不同程度的贫血、血小板减少、某些凝血因子异常及束臂试验阳性。2.免疫学检查 常见有IgA、IgG或IgM降低及E-玫瑰花...
埃莱尔-当洛综合征的预防 更多

            

埃莱尔-当洛综合征应该如何预防?

  本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。

埃莱尔-当洛综合征的治疗 更多
目前尚无特殊治疗措施,最重要的是预防外伤,避免不必要的手术治疗,以免并发严重出血。基因治疗是今后的发展方向。

埃莱尔-当洛综合征的鉴别 更多
埃莱尔-当洛综合征容易与哪些疾病混淆?必须与下列疾病加以区分:1.马方(Marfan)综合征 大多同时出现骨骼异常如肢体细长、蜘蛛指等,眼部异常可出现晶体脱位、青光眼及高度近视等,心血管系统异常可...
埃莱尔-当洛综合征的并发症 更多
埃莱尔-当洛综合征可以并发哪些疾病?1.第Ⅰ型 可并发选择性关节习惯性脱位、关节腔积液、足畸形、腰椎畸形。常发生静脉瘤。2.第Ⅲ型 可并发,髌、肩、髋、锁骨等关节异常,合并慢性脱位。3.第Ⅳ型...
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