又称狭窄性胆管炎，实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明，以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石，肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎（或称为继发性胆管狭窄）。原发性硬化性胆管炎一般无胆石，亦无胆管手术史，不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30～50岁，男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染，免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。

　　原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚,理论上致病因素包括毒物,感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加,但用青霉胺治疗并无明显降低,说明肝内铜含量增...

　　以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄，胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表...

　　1.血清学查碱性磷酸酶、血清胆红素

　　2.胆管造影

　　3.肝组织活检

　　原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷...

　　1.加强支持治疗;

　　2.免疫抑制剂治疗;

　　3.消炎利胆;

　　4.手术治疗：目的是降低胆压，改善肝...

　　与原发性胆汁性肝硬化相鉴别，原发性胆汁性肝硬化线粒体抗体阳性。

　　1.门脉高压

　　2.腹水

　　3.肝功能衰竭