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疾病库先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症 (Bruton)

先天性全丙种球蛋白低下血症

发病部位:全身

就诊科室:儿科 中医科

疾病用药:吉非罗齐胶囊

疾病自测:暂无数据

什么是先天性全丙种球蛋白低下血症

  先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。

先天性全丙种球蛋白低下血症的病因 更多

  先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。

先天性全丙种球蛋白低下血症的症状 更多

  在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺...

先天性全丙种球蛋白低下血症的检查 更多

  1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。

  2.循环中...

先天性全丙种球蛋白低下血症的预防 更多

  先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病。孕前咨询专家,有目的的筛选后代性别,避免男性的出生,可达到预防的效果。<...

先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗 更多

  一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg。正常血清...

先天性全丙种球蛋白低下血症的鉴别 更多

  婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴...

先天性全丙种球蛋白低下血症的并发症 更多

  长年反复注射人血清免疫球蛋白,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应。

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