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疾病库小儿先天性光敏感性卟啉症

小儿先天性光敏感性卟啉症 (小儿红细胞生成性尿卟啉病,小儿先天性光敏感性卟啉综合征,小儿先天性红细胞生成性卟啉病)

小儿先天性光敏感性卟啉症

发病部位:皮肤

就诊科室:儿科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

什么是小儿先天性光敏感性卟啉症

  先天性光敏感性卟啉症(Günther;syndrome)即Günther综合征,又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenital;erythropoietic;prophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,临床特征为婴幼儿期出现红色尿,分光镜检查出卟啉,临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。

小儿先天性光敏感性卟啉症的病因 更多

小儿先天性光敏感性卟啉症是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  本病征病因尚不十分明了,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合...

小儿先天性光敏感性卟啉症的症状 更多

小儿先天性光敏感性卟啉症有哪些表现及如何诊断?

    

  相当悬殊,因型而异。共同点均有卟啉的排...

小儿先天性光敏感性卟啉症的检查 更多

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小儿先天性光敏感性卟啉症的预防 更多

            

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小儿先天性光敏感性卟啉症的治疗 更多
本病征由于诊断不能及时,病人往往得不到早期处理。治疗方法目前尚不够满意,无特殊疗法,主要为一般症状疗法。
1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症...
小儿先天性光敏感性卟啉症的鉴别 更多

            

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小儿先天性光敏感性卟啉症的并发症 更多

            

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