肠病性肢端皮炎(acrodermatitis;enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎,又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis;enteropathica;syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎,反复间歇性腹泻,脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。
(一)发病原因
目前研究资料提示,锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。
...1.发病 多在1周岁以内,大多数在断奶之后。多有家族史而与...
1.血清锌 在绝大多数病例血清锌降低,常低于40μg/dl(正常值为68~110μg/dl)。
本症为遗传性疾病,应注意阳性家族史,加强遗传学咨询,出生后主张母乳喂养,及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。
本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重...
指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。
需要用激素,配合抗过敏药等综合进行治疗的...