肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变。病理特征是乳头部集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。

　　(一)发病原因

　　与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。

　　(二)发病机制

　　本病发病机制未明。可能是由集合管囊...

　　(一)临床症状

　　1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)　本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和...

　　1.尿液检查 常有多数红细胞、白细胞。晚期可见蛋白尿、管型尿，尿比重下降，在1.010以下，并发感染时可见脓尿、血尿。

　　2.血生化检查 晚期常有肾功能不全，血清尿素氮、肌...

　　由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。

　　本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴明显发热，血尿及脓尿，严重...

　　(一)治疗

　　本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能，延缓肾衰竭的进程。

　　髓质海绵肾(Medullary ...

　　本病须与以下疾病鉴别。

　　1.肾盂源性囊肿 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生。

　　2...

　　1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)其临床表现主要并发症是肾结石和肾感染。

　　2.幼年性肾痨髓质囊性病除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎...