Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。
(一)发病原因
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
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婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口...
可见淋巴细胞明显减少,血清IgG、IgA、IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟...
Nezelot综合征的危害:口腔鹅口疮、发热、消化不良、患儿发育不良,扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。
应与免疫缺陷性疾病相鉴别。
并发细菌感染。
肾炎综合征丢失,蛋白不太多,一般引起水肿...