法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,主要有四种心脏结构的畸形:室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。法洛四联症是常见的先天性心脏病,在紫绀型先天性心脏病中居首位。
婴幼儿患病概率约为0.2‰,法洛四联症在儿童青紫型心脏畸形中居首位。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数未经手术治疗的患者在童年期死亡。
有研究表明,约70%的法洛四联症患儿不经手术可生存到6个月;50%生存到2岁;40%生存到5岁;20%生存到10岁。不过不同文献报道的这项数据略有不同。
红细胞计数、血红蛋白和红细胞压积均会有不同程度升高。
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该病的日常生活管理重在保证睡眠、休息,根据病情适当安排活动量,减少心脏负担。
该病治疗以根治手术为主。手术治疗包括:法洛四联症矫正术、姑息手术。
许多青紫(发绀)型先天性心脏病需与法洛四联症鉴别。主要包括:
最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。而积极接受手术治疗的患儿,也会...