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疾病库黏多糖贮积症Ⅳ型
什么是黏多糖贮积症Ⅳ型
本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形，股骨头和髋臼呈进行性改变，关节肿大，肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传，两性均可发病，男稍多于女。
黏多糖贮积症Ⅳ型的病因
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黏多糖贮积症Ⅳ型是由什么原因引起的？
(一)发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传。基因定位于3号染色体。
(二)发病机制
...
黏多糖贮积症Ⅳ型的症状
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黏多糖贮积症Ⅳ型有哪些表现及如何诊断？
一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部...
黏多糖贮积症Ⅳ型的检查
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黏多糖贮积症Ⅳ型应该做哪些检查？
中性粒细胞内可见异染性黏多糖颗粒，但在早期可无此颗粒。尿中出现过多的硫酸角质素为其特异性改变，有时可高达45mg/L，对临床和X线表现均...
黏多糖贮积症Ⅳ型的预防
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黏多糖贮积症Ⅳ型应该如何预防？
糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。...
黏多糖贮积症Ⅳ型的治疗
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最有希望治疗方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗，二者可改善患者的临床表现以及生存情况。
对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者，可施行手术矫正。对其他症状也可给予相应的对症治疗。<...
黏多糖贮积症Ⅳ型的鉴别
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黏多糖贮积症Ⅳ型容易与哪些疾病混淆？
应注意与其他类型黏多糖贮积症、软骨发育不全的鉴别。此外，本病还应与先天性脊柱骨骺发育不良鉴别，后者的短躯干型侏儒、颈短、膝外翻、肌肉...
黏多糖贮积症Ⅳ型的并发症
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黏多糖贮积症Ⅳ型可以并发哪些疾病？
脊髓受压迫可引起痉挛性截瘫及呼吸肌麻痹。
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